Diagnóstico e tratamento de pacientes portadores de coagulopatias hereditárias que necessitam de reposição dos fatores da coagulação deficientes, dependendo da gravidade da deficiência (tais como hemofilias leve, moderada a grave), no estado de Minas Gerais. As principais coagulopatias hereditárias são as Hemofilias A, B , Doença von Willebrand, mas existem outras coagulopatias menos frequentes. Essas patologias, de evolução crônica, podem acarretar sequelas físicas, principalmente em caso de pacientes com hemofilias moderadas a graves e, para reduzir os danos e garantir a qualidade de vida dos pacientes, a Hemominas disponibiliza uma equipe multiprofissional – composta por hematologista, clínico geral, infectologista, ortopedista, fisioterapeuta, assistente social, psicólogo, pedagogo, enfermeiro, dentista, farmacêutico, dentre outros – que acompanha os pacientes, submetendo-os periodicamente à avaliação laboratorial, médica, odontológica e fisioterápica. Tudo feito de acordo com os padrões estipulados pelos protocolos de tratamento dos órgãos federais do Ministério da Saúde.
Pessoas com suspeita de distúrbio de coagulação hereditária ou diagnóstico confirmado de uma das coagulopatias hereditárias (hemofilias A e B, Doença von Willebrand e outras). O paciente deve procurar uma das unidades de atendimento listadas abaixo, com a documentação necessária, incluindo o encaminhamento do médico que realizou o diagnóstico da doença (solicitação para que a pessoa receba o tratamento).
Paciente com suspeita de distúrbio de coagulação hereditária ou diagnóstico confirmado de uma das coagulopatias hereditárias deve ser encaminhado por profissionais de saúde da rede pública ou privada.
Gratuito.
O paciente comparece à secretaria do ambulatório das unidades da Hemominas, de posse do encaminhamento do médico externo, com relato de história clínica de suspeita de coagulopatia (sangramentos espontâneos ou após traumas, coagulograma alterado etc), hemograma completo e coagulograma para avaliação do médico de plantão do ambulatório. Após avaliação, o paciente agenda o atendimento no ambulatório. As informações (dados pessoais, encaminhamento do médico externo e resultados de exames) também podem ser enviadas previamente pelo e-mail hbh.cadastropacientes@hemominas.mg.gov.br [3], para avaliação do médico de plantão.
Após a avaliação do médico, o paciente deve marcar a consulta no ambulatório.
O tratamento é permanente e consiste na reposição do fator deficiente por meio de concentrados de fator plasmático, quando disponível, ou por transfusão de Plasma Fresco Congelado (PFC), crioprecipitado, medicamentos adjuvantes (antifibrinolíticos) e na profilaxia dos sangramentos. A maioria dos pacientes de coagulopatias hereditárias [4] apresenta deficiência quantitativa ou qualitativa de um dos fatores da coagulação (fator VIII para a hemofilia A [4]ou fator IX para a hemofilia B [4]). A deficiência de um desses fatores manifesta-se pela presença de sangramento espontâneo, em situações de trauma ou procedimentos cirúrgicos.
Para melhor acompanhamento, os pacientes são, periodicamente, submetidos à avaliação laboratorial, médica, odontológica e fisioterápicas. O tratamento baseia-se na reposição do fator de coagulação deficiente, administrado por meio de concentrados liofilizados em cada ocorrência de sangramento. Esses concentrados são provenientes de vários doadores de sangue e submetidos a processo industrial para tornar inativo.
Central 155 – Opção 1
Os plantões noturnos de sobreaviso para coagulopatias são direcionados ao Hospital João XXIII.
E-mail: hbh.cadastropacientes@hemominas.mg.gov.br [3]
Como será feito o tratamento?
Vai depender do diagnóstico e da gravidade da doença de base. Por exemplo: hemofílico grave a moderado necessitará receber fatores de coagulação com mais frequência desde bem cedo, durante a infância. Familiares serão treinados pela enfermagem quanto ao uso de fatores em nível domiciliar, profilaxias para evitar riscos de sangramentos graves que ameacem a vida.
Quais os cuidados que se deve ter?
Evitar traumas e, em caso de sangramentos, procurar o Hemocentro onde o paciente faz o controle, nos horários de funcionamento. Em caso de urgência, deverá procurar os hospitais de urgência, tais como Hospital João XXIII, em Belo Horizonte, ou se for no interior, os hospitais conveniados para receber estes pacientes. Sempre entrar em contato com médicos do plantão da Hemominas, que ficam de sobreaviso nos horários em que o Hemocentro não estiver funcionando.
Que outras orientações se devem observar?
A importância do autocuidado, como ter uma alimentação balanceada, vacinação atualizada. Em caso de prática de esportes, usar fator de coagulação se for hemofílico grave a moderado, sempre orientado pelos médicos que atendem no Hemocentro.
De modo geral, manter-se em dia com orientações dos médicos do Hemocentro, fazer acompanhamento clínico, tanto os adultos quanto as crianças. Evitar o sedentarismo, estar sempre se movimentando e seguir as orientações dos clínicos, hematologistas, fisioterapeutas, ortopedistas, além de ter acompanhamento odontológico regular.
Links
[1] http://www.hemominas.mg.gov.br/servicos/atendimento-a-pacientes-com-coagulopatias-hereditarias
[2] http://www.hemominas.mg.gov.br/unidades-e-contratantes
[3] mailto:hbh.cadastropacientes@hemominas.mg.gov.br
[4] http://www.hemominas.mg.gov.br/doacao-e-atendimento-ambulatorial/hematologia/doencas-do-sangue
[5] http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/06_1132_M.pdf
[6] http://www.saude.pr.gov.br/arquivos/File/MANUAISHEMEPAR/Manual_De_atendimento_odontolologico_a_pacientes_coacogulopatias_hereditarias.pdf